嗜鉻細胞瘤是什麼？
嗜鉻細胞瘤主要源於腎上腺髓質的嗜鉻細胞。這些細胞負責製造和釋放稱為「兒茶酚胺」的荷爾蒙，包括腎上腺素和去甲腎上腺素。當腫瘤形成時，會導致這些荷爾蒙不受控地過量分泌，引發身體一連串劇烈反應，最常見的是陣發性或持續性的高血壓，因此它亦有「10%腫瘤」之稱，用以形容其特性。
嗜鉻細胞瘤三大關鍵特性
- ✓ 腫瘤位置：約80-85%的嗜鉻細胞瘤發生在腎上腺髓質。其餘則可能出現在腹部、胸腔或頭頸等部位的神經節，稱為「副神經節瘤」。
- ✓ 腫瘤性質：絕大多數(約90%)為良性腫瘤。然而，仍有約10%屬於惡性，有機會擴散及轉移至身體其他器官。
- ✓ 核心問題：病症的核心在於腫瘤過度分泌兒茶酚胺，嚴重干擾自主神經系統的正常運作，對心血管系統構成顯著威脅。
嗜鉻細胞瘤的常見症狀有哪些？
嗜鉻細胞瘤的症狀多樣且變化不定，常以「陣發性」形式出現，每次發作可持續數分鐘至一小時。這些症狀源於腫瘤突然釋放大量兒茶酚胺，引發劇烈生理反應，令患者極為不適。雖然症狀因人而異，但有些典型表現特別值得注意。
主要症狀一覽
- 頭痛：劇烈、搏動性的頭痛。
- 心悸：心跳異常快速或強烈。
- 大量出汗：全身性盜汗。
- 高血壓：最核心的症狀，血壓可能持續或陣發性飆升。
- 臉色蒼白、焦慮感、噁心
- 腹痛、胸痛、視力模糊
值得注意的是，某些特定活動如劇烈運動、情緒壓力、手術，甚至按壓腹部，都可能誘發嗜鉻細胞瘤症狀發作。
誰是嗜鉻細胞瘤的高危險群？
雖然嗜鉻細胞瘤在普通人群中相當罕見，但某些因素會顯著增加患病風險，其中遺傳是關鍵。約有25-30%的個案與特定的遺傳基因突變有關。如果你或你的家人具有以下特徵，便可能屬於嗜鉻細胞瘤的高危險群。
主要高危險因素：遺傳性疾病
帶有以下特定基因綜合症的人士，其患上嗜鉻細胞瘤或相關副神經節瘤的風險遠高於一般人：
- 多發性內分泌腫瘤第二型(MEN2)
- 馮希伯-林島症候群(von Hippel-Lindau, VHL)
- 第一型神經纖維瘤病(NF1)
- 家族性副神經節瘤症候群
(與琥珀酸脫氫酶SDH基因突變相關)
此外，若直系親屬中曾有人確診嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤，也代表你擁有較高的患病風險。建議相關人士定期諮詢醫生，評估進行基因檢測或定期篩查的需要。
如何診斷嗜鉻細胞瘤？
要準確診斷嗜鉻細胞瘤，醫生會循序漸進地進行一系列檢查，從確認荷爾蒙水平到找出腫瘤位置，過程嚴謹。若你出現相關症狀，特別是難以控制的高血壓，及早進行評估至關重要。
第一步：生化檢測(血液及尿液檢查)
此為診斷的關鍵第一步。醫生會透過血液檢查或收集24小時尿液樣本，檢測體內兒茶酚胺的代謝物(如甲氧基腎上腺素)水平。由於某些藥物、食物(如咖啡因)及壓力會干擾結果，檢查前必須遵循醫護人員的指引。
第二步：影像學檢查
當生化檢測顯示荷爾蒙異常後，便需利用影像技術定位腫瘤。首選的檢查包括腹部電腦掃描(CT)或磁力共振(MRI)，以確定腫瘤的大小、形態及位置。若懷疑腫瘤位於腎上腺以外或出現轉移，醫生或會安排功能性影像掃描(如MIBG或PET)作進一步評估。
第三步：遺傳基因檢測
鑑於約有三成嗜鉻細胞瘤與遺傳基因突變有關，特別是年輕患者或有家族史的人士，醫生可能會建議進行基因檢測。這有助於確認潛在的遺傳綜合症，並為家人提供患病風險評估及篩查建議。
嗜鉻細胞瘤檢查及價錢
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體檢對象：50歲或以上、有家族性癌症歷史/遺傳人士
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延伸閱讀 |
嗜鉻細胞瘤的治療方案
嗜鉻細胞瘤的治療核心在於移除腫瘤並穩定荷爾蒙水平，以根治或控制病情。根據歐洲內分泌學會(ESE)等國際指引，治療方案需由多專科團隊為患者度身訂造，主要分為以下幾個關鍵階段：
第一步：手術前的藥物準備(最關鍵)
這是確保手術安全的基石，旨在預防術中因荷爾蒙劇烈釋放而引發的致命性高血壓危象。
- α-阻斷劑：術前至少10-14天開始使用，如苯氧苄胺或多沙唑辛，以充分控制血壓。
- β-阻斷劑：必須在α-阻斷劑使用後，若仍有心跳過速才可加用，以避免血壓不降反升。
- 體液與鹽分補充：透過高鹽飲食或靜脈輸液進行「擴容」，以應對術後可能出現的低血壓。
第二步：手術切除腫瘤
在充分準備後，手術是根治嗜鉻細胞瘤的首選方案。醫生會按腫瘤大小及位置選擇：
- 腹腔鏡微創手術：創傷較小，復原較快。
- 傳統開腹手術：適用於較大或具侵犯性的腫瘤。
第三步：其他治療與長期追蹤
對於無法手術、已轉移或復發的個案，可考慮長期藥物控制、放射性MIBG治療、標靶治療或化療等。
術後需密切監測低血壓和低血糖。所有患者，特別是遺傳性或帶高風險基因（如SDHB）者，都應進行長期甚至終生的生化及影像追蹤，以及時發現復發，保障長遠健康。
關於嗜鉻細胞瘤常見問題
嗜鉻細胞瘤一定是惡性的嗎？
不一定。大約90%的嗜鉻細胞瘤屬良性，但其分泌的荷爾蒙仍可引發嚴重併發症。約10%屬惡性腫瘤，有轉移風險。因此，不論良性或惡性，及早治療均至關重要。
手術切除後會復發嗎？
會的。任何嗜鉻細胞瘤都有復發可能，整體復發率約10-15%，尤其遺傳性個案風險更高。因此，術後必須進行終生定期追蹤，監測荷爾蒙水平，以及早發現問題。
曾患病者可以懷孕嗎？
若腫瘤已成功切除且荷爾蒙水平正常，懷孕是安全的。但有家族史或曾患病的女性，在計劃懷孕前應先諮詢醫生作全面評估，以確保母嬰安全。
