蠶豆症(G6PD缺乏症)是香港最常見的遺傳性酵素缺乏疾病之一，多由父母遺傳而來。患者因缺乏G6PD酵素，接觸某些食物、藥物或化學物質後，可能出現溶血、黃疸、茶色尿等急性症狀，因此了解 蠶豆症不能吃什麼、常見誘因、症狀表現及檢查方法十分重要。一文解說蠶豆症的遺傳、症狀、護理與檢查，協助家長及患者安心管理健康。
#健康專題
蠶豆症(G6PD)是什麼？為何會遺傳？
蠶豆症是一種先天代謝缺陷的遺傳性疾病，學名為「葡萄糖-6-磷酸鹽脫氫酵素(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，簡稱G6PD)缺乏症」。蠶豆症成因是身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD，因此紅血球缺乏抗氧化的能力，使細胞膜受到破壞而產生溶血反應。
蠶豆症是一種基因缺損造成的遺傳性代謝疾病，G6PD遺傳自父母的個案高達90%以上，目前為止無法有效治癒，所以應及早預防發病，可減低蠶豆症的風險。
蠶豆症不能吃什麼？常見食物、藥物及化學品清單
蠶豆病患者可在食物、藥物、感染的情況下誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應或慢性溶血性貧血，如處理不及時和不當，會引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡！
| 蠶豆症禁忌1：不能吃蠶豆製品 |
蠶豆症患者不能吃乾鮮蠶豆和蠶豆製品，而生鮮蠶豆比蠶豆製品更容易引發急性溶血。而根據G6PD酵素缺乏程度，每個患者的病理反應都不同，而新生兒相較於成人又更敏感，相對較危險。
| 蠶豆症禁忌2：避免內用藥物 |
看病用藥時，患者必須主動告知醫生自己患有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。
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- 解熱止痛藥物：阿斯匹靈(aspirin)、對-胺基水楊酸(p-aminosalicylic acid，多用在治療結腸炎)等
- 磺胺類的抗生素：柳氮磺呲啶(sulfanilamide)、異坐磺胺(sulfisoxazole)、磺胺甲氧基噠(sulfamethoxypyridazine)
- 治療泌尿道感染藥物：硝基呋喃妥因(nitrofurantoin)、富來頓(furazolidone)、富來他頓(furaltadone)等
- 其他藥物：降尿酸用的二丙磺胺苯甲酸(probenecid)
| 蠶豆症禁忌3：避免外用藥物 |
含有水楊酸(salicylate)、甲基水楊酸(methyl salicylate)、樟腦油(camphor)、薄荷腦(menthol)等藥物，常用於外傷、皮膚紅腫、蚊蟲叮咬等，使用前務必仔細核對其中的成分。
| 蠶豆症禁忌4：避免具有氧化效果的中藥材 |
例如：黃連、金銀花、牡丹皮、柴胡等，常用於感冒的藥材冰片也要避免使用。必要時請諮詢專業的中醫師。
| 蠶豆症禁忌5：避免合成化學樟腦製品 |
天然樟腦(camphor)並不會導致蠶豆症發作，但混有化學合成的樟腦(俗稱萘丸/naphthalene)合成化學樟腦丸(俗稱萘丸/naphthalene)，是最常見可接觸到的化學物質，蠶豆症病人要避免接觸或吸入。皮膚容易接觸到的衣物或物品，含有甲基藍(methyl blue)或苯(phenylhydrazine)的染劑顏料也要避開。
如何檢查蠶豆症？G6PD測試介紹
蠶豆症是香港常見的新陳代謝遺傳病之一，有4.5%的男性患有蠶豆症、女性則每1,000人當中有5人患有蠶豆症。為什麼男性患有蠶豆症的機會較大？因為蠶豆症基因病變位置，位於第23對性染色體的X染色體上。男性僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀。因此男性罹患蠶豆症機率較高，所以男性及男嬰兒更需要及早接受檢查。
市面上一些身體檢查可以有效驗出蠶豆症，尤其適合準新娘新郎在婚前檢查，及早了解誕下蠶豆症嬰兒的機率，為下一代成長作好準備。另外，也可為嬰兒接受全面基因檢測，及早檢查基因中是否有蠶豆症遺傳的可能性。以下是一些針對蠶豆症的身體檢查，給大家作參考：
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延伸閱讀 |
蠶豆症(G6PD)FAQ
| Q1：蠶豆症是怎樣遺傳？父母都沒有會否出現？ |
A：蠶豆症屬 x 染色體遺傳，多由母親攜帶基因，兒子較容易發病；但也可能因自發基因突變而出現。
| Q2：蠶豆症不能吃什麼？最需要避免的是哪些？ |
A：最常見的誘因包括蠶豆、某些抗生素、特定止痛藥、抗瘧疾藥，以及家居萘丸等化學品。
| Q3：蠶豆症有什麼症狀？會突然發作嗎？ |
A：可能出現急性溶血，包括面黃、氣促、心跳加快、茶色尿等，通常在接觸誘因後數小時至2-3日內發作。
| Q4：蠶豆症會影響壽命嗎？會否愈大愈嚴重？ |
A：大多數G6PD患者只需避免誘因即可維持正常生活，不會影響壽命。
| Q5：蠶豆症可以治療嗎？會否痊癒？ |
A：蠶豆症屬遺傳疾病，無法根治，但可透過飲食與生活管理避免發作。
| Q6：如何檢查蠶豆症？哪類人需要檢查？ |
A：初生嬰兒可透過政府或私家醫院篩查；成人如有家族史、或接觸誘因後出現異常症狀，也應考慮做 G6PD 測試。
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