蠶豆症禁忌會致命！蠶豆症遺傳、症狀及身體檢查知多啲

蠶豆症是香港常見的遺傳病，蠶豆症遺傳自父母居多，小部份因身體基因突變而成。患者必須嚴守蠶豆症禁忌，以免出現蠶豆症症狀，甚至死亡！本文就蠶豆症成因、徵狀及檢查方法等幾方面，讓大家了解蠶豆症對日常生活的影響。

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蠶豆症遺傳自父母？認識蠶豆症是什麼

蠶豆症是一種先天代謝缺陷的遺傳性疾病，學名為「葡萄糖-6-磷酸鹽脫氫酵素(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，簡稱G6PD)缺乏症」。蠶豆症成因是身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD，因此紅血球缺乏抗氧化的能力，使細胞膜受到破壞而產生溶血反應。

蠶豆症是一種基因缺損造成的遺傳性代謝疾病，G6PD遺傳自父母的個案高達90%以上，目前為止無法有效治癒，所以應及早預防發病，可減低蠶豆症的風險。

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蠶豆症禁忌有什麼？

蠶豆病患者可在食物、藥物、感染的情況下誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應或慢性溶血性貧血，如處理不及時和不當，會引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡！

• 蠶豆症禁忌1：不能吃蠶豆製品
  蠶豆症患者不能吃乾鮮蠶豆和蠶豆製品，而生鮮蠶豆比蠶豆製品更容易引發急性溶血。而根據G6PD酵素缺乏程度，每個患者的病理反應都不同，而新生兒相較於成人又更敏感，相對較危險。
  
  
• 蠶豆症禁忌2：避免內用藥物
  看病用藥時，患者必須主動告知醫生自己患有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。
  1. 解熱止痛藥物：阿斯匹靈(aspirin)、對-胺基水楊酸(p-aminosalicylic acid，多用在治療結腸炎)等
  2. 磺胺類的抗生素：柳氮磺呲啶(sulfanilamide)、異坐磺胺(sulfisoxazole)、磺胺甲氧基噠(sulfamethoxypyridazine)
  3. 治療泌尿道感染藥物：硝基呋喃妥因(nitrofurantoin)、富來頓(furazolidone)、富來他頓(furaltadone)等
  4. 其他藥物：降尿酸用的二丙磺胺苯甲酸(probenecid)
     
     
• 蠶豆症禁忌3：避免外用藥物
  含有水楊酸(salicylate)、甲基水楊酸(methyl salicylate)、樟腦油(camphor)、薄荷腦(menthol)等藥物，常用於外傷、皮膚紅腫、蚊蟲叮咬等，使用前務必仔細核對其中的成分。
  
  
• 蠶豆症禁忌4：避免具有氧化效果的中藥材
  例如：黃連、金銀花、牡丹皮、柴胡等，常用於感冒的藥材冰片也要避免使用。必要時請諮詢專業的中醫師。
  
  
• 蠶豆症禁忌5：避免合成化學樟腦製品
  天然樟腦(camphor)並不會導致蠶豆症發作，但混有化學合成的樟腦(俗稱萘丸/naphthalene)合成化學樟腦丸(俗稱萘丸/naphthalene)，是最常見可接觸到的化學物質，蠶豆症病人要避免接觸或吸入。皮膚容易接觸到的衣物或物品，含有甲基藍(methyl blue)或苯(phenylhydrazine)的染劑顏料也要避開。

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蠶豆症有什麼徵狀？

有些蠶豆症患者不會出現明顯症狀，但如不小心觸犯蠶豆症禁忌，就會引發一些特定症狀：

• 蠶豆症徵狀1：新生兒黃疸症
  蠶豆症嬰兒較容易出現嚴重的新生兒黃疸症，例如眼白或皮膚變黃，主要是因為紅血球破裂後大量的膽色素進入血液中，肝臟不能及時將膽色素代謝排出。
  
  
• 蠶豆症徵狀2：急性溶血
  有些患者會出現小便變啡、臉色蒼白及眼白變黃等黃疸症狀。蠶豆症患者如出現貧血、臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、倦怠、茶色尿等症狀，有可能是誤食或誤用會引發症狀的物品，繼而導致急性溶血反應。當紅血球分解時產生膽紅素，就有機會引發急性黃疸或嚴重貧血，應盡速求醫。
  
  
• 蠶豆症徵狀3：先天性慢性溶血性貧血
  患者可能因為經常接觸易誘發的化學因子，導致體內紅血球長期處於被破壞的狀況，會出現慢性溶血、貧血、脾臟腫大等症狀。

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如何治療及預防蠶豆症

預防蠶豆症，首先要從日常生活中，嚴格遵守蠶豆症禁忌。萬一觸發了蠶豆症徵狀，可從以下方法治療：

• 急性症狀：藥物治療、停止使用刺激性藥物或輸血。
• 新生兒黃疸：症狀輕微時，不需治療；中度則可採取光療法(phototherapy)；如果症狀嚴重，只能使用輸血來進行治療。
• 建議病患使用特定藥物前(例如：伯氨喹)，要接受蠶豆症檢驗

由於大部份蠶豆症遺傳自父母，所以準新人應接受婚前檢查，可及早了解G6PD遺傳的風險。另外，父母也可為出生3個月以上的初生嬰兒，按排接受基因檢測。

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蠶豆症的檢查

蠶豆症是香港常見的新陳代謝遺傳病之一，有4.5%的男性患有蠶豆症、女性則每1,000人當中有5人患有蠶豆症。為什麼男性患有蠶豆症的機會較大？因為蠶豆症基因病變位置，位於第23對性染色體的X染色體上。男性僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀。因此男性罹患蠶豆症機率較高，所以男性及男嬰兒更需要及早接受檢查。

市面上一些身體檢查可以有效驗出蠶豆症，尤其適合準新娘新郎在婚前檢查，及早了解誕下蠶豆症嬰兒的機率，為下一代成長作好準備。另外，也可為嬰兒接受全面基因檢測，及早檢查基因中是否有蠶豆症遺傳的可能性。以下是一些針對蠶豆症的身體檢查，給大家作參考：

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